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理解する
てんかんの4大類型
症候性（潜因性）全般てんかん
早期ミオクロニー脳症、サプレッションバースト*を伴う早期乳児てんかん性脳症（大田原症候群）、ウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群などが代表的です。これらは「てんかん性脳症」にも分類され、頻回に続く全般発作、激しい脳波異常、高率な知的機能の低下が特徴で、きわめて治りにくいタイプのてんかん群です。
| てんかんの4大類型 | 発作タイプ | ||
| 部分発作 | 全般発作 | ||
|---|---|---|---|
| 原因 | 原因不明 | 特発性局在関連性てんかん | 特発性全般てんかん |
| 腫瘍や交通事故等による 脳の器質的障害が原因 |
症候性局在関連性てんかん | 症候性全般てんかん | |
早期ミオクロニー脳症
生後3カ月以内、多くは新生児期に発症する脳波上サプレッションバースト*を示す難治性のてんかんです。発作はミオクロニー発作と部分発作が中心で、無呼吸、顔が紅くなるなどの自律神経症状を伴う眼球偏位、部分的間代発作、複雑部分発作や二次性全般化部分発作が覚醒、睡眠時ともに頻発します。薬剤に反応しないことが多く、予後は不良で、障害が残ったり、死亡する例も少なくありません。
サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
生後数カ月以前の乳児早期に頻発する強直発作を特徴として、脳波で覚醒・睡眠を問わず持続的にサプレッションバースト*が認められる難治性のてんかんです。生後4〜6カ月の間にウエスト症候群に移行し、一部はさらに1歳以降にレノックス・ガストー症候群に移行することが多いとされています。薬剤に反応しないことが多く、発作が消退しても心身の障害を残し、早期死亡の例も少なくありません。
「大田原症候群」とも言われます。
ウエスト症候群
多くは生後4〜7カ月で、ほとんどは生後12カ月までに発症します。物音にびっくりしたかのように手足を伸ばしたり曲げたりする強直発作に加え、重篤な精神・運動機能障害をあわせもつ乳児期独特の難治性てんかんです。発作は数秒の間隔をおいて数回繰りかえし、発作は1日数〜数10回生じます。今まで顔をみて微笑んでいたのに笑わなくなったなど、今までできていた周囲への反応が鈍ったように周りが感じることがあります。予後はあまり良くなく、発作が消退しても知的障害を残すことが多く、一部はレノックス・ガストー症候群に移行します。
レノックス・ガストー症候群
2〜8歳（特に3歳〜5歳におきやすい）に発症し、ウエスト症候群などの他のてんかん性脳症から移行してくる例が多くみられる難治性てんかんです。強直発作が主体で、他に欠神発作やミオクロニー発作、脱力発作など多様な発作のタイプを示します。重篤な知的機能の低下を残すことが多いとされています。
- →特発性局在関連性てんかん
- →特発性全般てんかん
- →症候性（潜因性）局在関連性てんかん
- ・症候性（潜因性）全般てんかん
- サプレッションバースト：
- 脳波上で、振幅の小さい波の時（サプレッション）と振幅の大きい波の時（バースト）とが交互に現れます。
(以下のリンクは新しいウィンドウで開きますが、状況によりそうならない場合もございます。)
- →ミオクロニー発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞全般発作
- →部分発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞部分発作
- →自律神経症状：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞部分発作
- →間代発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞全般発作
- →複雑部分発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞部分発作
- →二次性全般化部分発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞部分発作
- →強直発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞全般発作
- →欠神発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞全般発作
- →脱力発作：
- 理解する＞どんな病気？／てんかん発作の種類＞全般発作
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