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てんかんには薬物療法を行ってもなかなか症状が改善されない場合があり、これを難治性てんかんといいます。てんかんの70〜80%は薬物療法によって発作をコントロールできるといいましたが、残りの20〜30%は抗てんかん薬にあまり反応しない難治性てんかんとなります。ただし、難治性てんかんの中には、適切かつ十分な薬物治療がなされていないために、見かけ上、難治性にみえる仮性難治性てんかんがまぎれている場合があり、本当の難治性てんかんとの見極めが重要になってきます。
新しい抗てんかん薬が登場すれば難治性てんかんの割合は次第に減っていくと考えられます。
ある疫学調査によると、難治てんかんの割合は、初診時年齢が15歳以上の成人のてんかんでは25%、初診時年齢が15歳以下の小児てんかんでは13%と報告されています。
また、4大類型別にみると、特発性てんかんでは難治てんかんはそれほどみられませんが、症候性(潜因性)てんかんでは局在関連性てんかん、全般てんかんともに多いとされています。
成人の難治性てんかんでは、症候性全般てんかんと側頭葉てんかんが代表的です。初診時の発作頻度が高かったり、脳に器質的な病変がみられる、あるいは以前にてんかんの重積状態になったことがある場合に、難治性になりやすいとされています。
一般に小児てんかんと成人のてんかんと比較すると、小児てんかんの方が予後がよいとされています。しかし、きわめて治りにくい小児てんかんの一群があり、サプレッションバーストを伴う早期乳児てんかん性脳症(大田原症候群)、ウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群、乳児重症ミオクロニーてんかんなどがそれにあたります。
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